你听说过肿瘤，但是类肿瘤疾病，你听说

你听说过肿瘤，但是“类肿瘤疾病”，你听说过吗？

有一种疾病，近年来发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅为2.8年，这一死亡率可能高于大多数肿瘤，因此，它又被称为“类肿瘤疾病”，它就是特发性肺纤维化（IPF）。

关于肺纤维化

你也许在不同的地方看到过“肺纤维化”这三个字，也许是医生的医学诊断报告上，也可能是CT报告单上，还可能是病理诊断书上，但这究竟是个什么东西呢？它和“类肿瘤疾病”又是什么关系？且听医院陈医生告诉你。

误区一：“肺纤维化”是一个疾病

错！

老百姓通俗所讲的“肺纤维化”，并不是一个标准称谓，多包涵以下几种情况：

医学诊断中的“肺纤维化”：在我国，较常见的“肺纤维化”，医学上标准的叫法是“特发性肺纤维化”，是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍（表现为胸部有憋闷的感觉），可导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。

名词解释：

间质性肺疾病：以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病。

在一大类肺部疾病当中，名字中带“纤维化”的有2种疾病，分别是特发性肺纤维化（就是我们前面提到的类肿瘤疾病）及肺囊性纤维化。它们在各国发病率及患病率差异巨大，我国没有确切的流行病学数据。肺囊性纤维化在我国极少见。

病例组织中的“肺纤维化”：特发性肺纤维化的特征性组织病理学改变是普通型间质性肺炎，其主要病变为纤维化，病变的程度及分布不均一。低倍显微镜下观察，同时可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。

影像学中的“肺纤维化”：CT等影像学检查时，影像科医生会表述为“条索影”或“纤维灶”，这种情况多是肺部有过感染或损伤后的修复吸收，形成的肺部疤痕，不能称之为“特发性肺纤维化”。

误区二：觉得气短和干咳是小事

错！

特发性肺纤维化通常在发病早期极为隐匿，症状主要为进行性的气短和干咳，容易被大家忽视。这时候，进行肺部影像学检查，会发现磨玻璃样阴影，随着病情的发展，会逐渐出现弥漫性结节状和/或网状结节影，疾病晚期会呈现蜂窝肺。

进行肺功能检查，会有限制性的通气功能障碍（患者的肺容量减少了），弥散功能下降从而出现低氧血症（表现为嘴唇发紫等缺氧的表现），这时候做病理检查就会呈现肺部不同程度的纤维化和炎性病变。

误区三：得了“肺纤维化”，一定就治不好了

错！

应对

首先，当你有不适症状的时候，千万不要拖！尤其是逐渐加重的活动后气短和持续的干咳症状，两者不一定同时出现，但无论哪一个都是需要及时就医的。

其次，当医生建议你做胸部高分辨CT（HRCT）和肺功能时，千万不要拒绝！它们能第一时间帮助医生了解你肺部的结构和功能，明确是否是肺部疾病导致的气短和干咳症状。（你一定想不到心功能不全也会气短，咽喉部肿瘤也会干咳吧）

然后，高度考虑间质性肺疾病时，不仅要做一大堆抽血化验（很花钱，但必须做），还可能要做气管镜甚至手术，目的是除外一些治疗可逆性较好的间质性肺疾病。

最后，不是所有的“肺纤维化”都治不好，稳定期患者可以使用一乙酰半胱氨酸、吡非尼酮以及新药尼达尼布等治疗，不推荐常规使用糖皮质激素。特发性肺纤维化急性加重病情严重，病死率高，临床上仍然应用激素治疗。也可以酌情联用免疫抑制剂。氧疗、机械通气和对症治疗是IPF急性加重患者的主要治疗手段。但如果疾病到晚期，整个肺像蜂窝一样都没有正常的组织了，那么肺移植是可以考虑的。

参考文献：

1.AmericanCancerSociety.CancerFactsFigures.Atlanta:AmericanCancerSociety;.

2.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识中华医学会呼吸病学分会问质性肺疾病学组

（本文由医院呼吸科医生授权发表）

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