原创小儿肝脏常见异常病变的临床诊断

1.肝肿大：小儿肝脏肿大原因众多，多为全身疾病在肝脏的表现。

1.1小儿肝肿大常见原因：

原因

临床疾病

感染

细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等病原体引起的肝炎可有肝脏弥漫性肿大，其中病毒性肝炎最为常见

肝脏淤血

充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病、重症肺炎、张力性气胸、慢性肺心病、布-加综合征等疾病

胆汁淤积

各种原因的肝内、外胆汁淤积性疾病可使肝内胆管系统出现炎症反应、增生，继而引起肝肿大，如先天性胆道闭锁、胆石症等

代谢异常性疾病

脂肪肝、肝豆状核变性、血色病、肝淀粉样变、Reye综合征、α-抗胰蛋白酶缺乏、肝糖原贮积症、戈谢病、尼曼-匹克病、黏多糖病、半乳糖血症等疾病

血液系统疾病

溶血性黄疸、白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症、地中海贫血、镰状细胞性贫血等疾病

中毒性肝炎

多种化学物质（如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、萘、苯、锑、铍、金、铋等）、毒物（如毒蕈等）、药物（如利福平、四环素、吡嗪酰胺、硫唑嘌呤等）可引起中毒性肝炎

药物性肝炎

氯丙嗪、皮质激素、口服避孕药、甲基多巴、苯妥英钠、苯巴比妥、呋喃类、磺胺类、硫脲类等多种药物可引起药物性肝炎

肝硬化

早期可有肝脏弥漫性肝脏肿大

其他

如肝内外血管畸形导致瘀血、阻塞等所致肝脏肿大；肝脓肿、肝囊肿、肝脏本身的肿瘤或肝外肿瘤浸润、门脉高压等疾病所致局限性的肝肿大；朗格汉斯组织细胞增生症X等疾病以及一些未明原因导致的肝脏肿大

1.2肝脏肿大的程度：①轻度：肿大的肝在右侧锁骨中线肋缘下超过正常年龄限度，但不超过3cm或肝脏下缘在剑突与脐连线中点水平线以上。②中度：肿大的肝脏在右侧锁骨中线肋缘下超过3cm，但未超过脐水平或肝脏下缘在剑突与脐连线中点水平线之下。③重度：肿大的肝脏在右侧肋缘下超过脐水平。④极重度：肝脏多已入骨盆，并横过中线。

1.3肝肿大的临床诊断和鉴别：由于引起小儿肝肿大的原因众多，在临床工作中，遇到肝肿大的患儿必须仔细询问病史，追问有无发热、腹痛、黄疸等症状以及有无流行病学接触史、疫区接触史等病史；查体时视触叩听必须仔细认真，不但要详细检查腹部有无异常体征，还要注意腹外有无黄疸、蜘蛛痣、肝掌、腹水等有关体征，然后选择对应的辅助检查进行进一步的鉴别分析。如发现患儿肝脏肿大，则需注意复查，了解肝脏的动态变化。肝脏在短期内迅速增大常被视为右心衰竭的早期征兆。当心衰纠正后，肿大的肝脏可很快缩小。如果肝脏呈进行性肿大时，应考虑肝脓肿及肝癌等疾病。

2.婴儿肝病综合征：是指一岁以内的婴儿未明确病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群，可伴有黄疸（直接胆红素升高）或无黄疸。多种病毒、细菌等病原体感染、先天性遗传、代谢缺陷、先天性肝内外胆管结构异常以及多种疾病均可使患儿出现肝功能损害及病理性肝脏肿大。一般情况下6个月以内（尤其3个月以内）出现婴儿肝病综合征的患儿宫内感染或产时感染所致可能性大；6个月以后起病者，生后感染或上述其他原因所致可能性大。临床医生应该尽快明确病因，并给以相应治疗。如果其病因明确后应冠以具体诊断不再称为婴儿肝病综合征，如巨细胞病毒性肝炎等；如只有病因仍有待明确或不能明确者，可继续称为婴儿肝病综合征。因此此病名可能是患儿的暂时性的初步诊断也可能是最终诊断。

3.脂肪肝：由于肝内脂肪代谢异常，肝细胞内脂肪增多，导致肝脂肪性浸润，即为脂肪肝，与肝细胞的脂肪变性不同，后者肝脏脂肪总量并不增加。肺结核、重度营养不良等慢性消耗性疾病、长期应用促肾上腺皮质激素、饮食不当、中毒（如磷、四氯化碳、氯仿等）、病毒性肝炎以及一些自身免疫性疾病、代谢性疾病等均可能导致患儿出现脂肪肝。患儿可无明显临床症状或仅有肥胖等表现，查体肝脏增大，无压痛，质地稍硬，肝功能化验可有或无ALT异常，多有糖耐量异常、血浆白蛋白降低等表现，CT、彩超、MRI等可明确诊单，但肝穿刺活检为其诊断的“金标准”。部分脂肪肝患儿可并发脑部症状，如Reye综合征等。

4.病毒性肝炎：病毒性肝炎是由多种嗜肝病毒引起的以肝脏炎症和肝细胞坏死为主要病变特点的一组传染病，目前确定的病原体主要为甲、乙、丙、丁、戊五种肝炎病毒（分别为HAV、HBV、HCV、HDV、HEV），其中除乙型肝炎病毒为DNA病毒外，其余均为RNA病毒。此外，尚有法国肝炎病毒（HFV）、庚型肝炎病毒（HGV）等其他新发现的肝炎病毒。甲、戊型肝炎病毒主要引起急性肝炎，乙、丙、丁型肝炎病毒主要引起慢性肝炎，并可进展为肝硬化、肝癌等。

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