类似转移疾病的急性肺栓塞和多发性肺结节

Karinabrüstle,KatharinaZachariassen,BartVrugt,ThomasFrauenfelder,WalterWeder,danielFranzen

本期负责人：医院肺移植科

翻译：医院呼吸与危重症医学科

审校：廖医院呼吸和危重症学科

短文

病例介绍：62岁患者，因进行性呼吸困难伴体重下降收入急诊室，患者近2个月内体重意外下降8kg，既往史：因降落伞事故接受过脾脏切除手术，慢性丙型肝炎。无吸烟史，偶尔饮酒。近期因工作出差去过亚洲和南美洲。入院查体：血压正常，呼吸频率为25次/分钟。肺部听诊及其它体检均无阳性体征。实验室检查提示炎性指标升高（白细胞计数14.7g/L，C反应蛋白87mg/L）、嗜酸性粒细胞增多（4.73g/L）和IgE水平升高（kU/L）。胸部CT提示急性段水平肺栓塞及多发不规则肺部结节（图1A）。支气管镜检查未见气道异常，如炎症或肿瘤样病变；但支气管肺泡灌洗液检查提示嗜酸性粒细胞比例增多。

低年资医生评估：影像学表现类似转移瘤。病人存在多发结节、体重意外下降及慢性丙型肝炎病史，需要考虑肝细胞癌的肺部转移瘤或进展性肺癌。此外，最初检查发现肝右叶有一9x10cm大小、部分钙化的病灶。此后的超声检查可见肝脏轻度增大，肝实质回声均匀，在V–VII段可见一不均匀的圆形病灶。相应的CT提示该病灶为囊性，囊壁有散在钙化。鉴于患者有热带地区旅行史，应和该地区常见的寄生虫感染、动物源性传染病及真菌感染相鉴别诊断。

胸外科医生评估：根据初步检查结果，应考虑与寄生虫感染相鉴别。然而，鉴于肺部广泛受累并且临床症状类似恶性肿瘤，应该首先考虑转移性肿瘤。同时，需考虑合并寄生虫感染的可能。鉴于支气管镜检查未能确诊，经过多学科讨论，决定行胸腔镜下肺楔形切除术，切除一枚肺结节行组织病理学检查。

病理科医生评估：标本HE染色镜下表现为多灶棘球囊病灶，周边环绕栅栏状组织细胞（图1B）。囊周边可见肉芽肿形成，与邻近的肺泡组织形成分界。为了区分棘球蚴菌株，进行了EM2抗原抗体染色，结果显示囊的角皮层呈阳性染色，符合多房棘球蚴（图1C）。呼吸科医生评估：细粒棘球蚴是最常见的感染人类的棘球属寄生虫，其次是比较罕见但毒力更强的多房棘球蚴。为完成整个生命周期，寄生虫在进入特定宿主的肠道前，以幼虫形态存活于棘球囊中。人类若摄入被虫卵污染的食物或与动物皮毛密切接触，则可能成为其宿主。肺部是第二位常见受累的器官，其中双肺受累占所有肺部受累病例的5%-20%。棘球属寄生虫可以通过多种途径侵犯肺部。摄入的虫卵孵化后，可穿透胃肠道壁，通过门静脉循环进入肝脏。肝窦状隙的大小足以使得小的幼虫通过，幼虫进入肝静脉，最终到达下腔静脉、右心及肺部[1]。有的病例中有肺部侵犯而没有肝脏受累，提示棘球属幼虫可能避开了肝脏，通过胸导管进入淋巴管通路。膈肌受累则提示了另一条通路，肝脏上方的膈顶浸润、寄生虫通过膈肌进入肋间及胸骨旁淋巴管。尽管寄生虫可以通过多种途径进行侵犯，但却能够逃避宿主的免疫系统而在宿主体内迁移。棘球囊包括三层：外层的外膜层（也叫囊周层）和角皮层（也叫囊外层），角皮层能够阻挡细菌进入，并形成抵御免疫细胞攻击的屏障。有这两层的保护，使得和寄生虫相关的嗜酸粒细胞增多现象，仅在四分之一的棘球属感染病例中出现。其它寄生虫感染的表现，如白细胞增多，或血沉增快等也不会常规出现。内层，即生发层，由无菌液体组成。当包囊破裂时，具有抗原性的囊液会引发过敏反应。本例患者既往的脾脏切除手术，可能是导致其肺部少见的广泛受累的原因。既往曾有类似原虫感染的病例报道，在本病例中，这可以解释肺脏多叶、多发结节的原因。

影像科医生评估：尽管影像学表现可以导致误诊，还是有一些特殊的影像学征象提示棘球属侵犯[2]。随着肺部包囊的增大，囊周和囊外层可有空气进入，在CT上呈“空气半月征”。随着囊内各层间的气体增多，可能出现“Cumbo征”或“洋葱皮征”。一旦囊破裂、囊液流出，囊内层塌陷并漂浮于残余的液体上方，可产生“睡莲征”。如果包囊侵犯细支气管，空气进入包囊，可以形成一个小的、圆形的、射线可穿透的“气泡征”。（Positronemissiontomography,PET）PET-CT可见破裂的囊代谢活性增强。血清的ELISA或免疫印迹法检测可提示棘球属感染。然而，假阳性可见于蠕虫感染、癌症和慢性免疫系统疾病。

胸外科医生评估：肺棘球蚴病的治疗方案取决于肺部病变的范围。如果包囊数量少且大部分位于肺脏外周，楔形切除手术是最佳选择。手术的优点是能够完整切除具有生发层的整个包囊。对于与紧邻支气管和中心性分布的包囊，可采取包括减压、药物注射及经支气管镜抽吸引流的治疗方法[3]。对于有瘘管形成，或者病灶范围较大但仍局限于肺脏局部的病例，可以选择肺叶切除术[2]。包囊破裂的治疗原则是外科手术。一般情况下，对于类似于本例这种病变广泛的病例，外科手术的风险太大。对于存在手术禁忌症，或者多器官受累、病灶广泛分布的患者，治疗的金标准方案是阿苯达唑。与其它苯并咪唑类药物相比，阿苯达唑具有更好的生物利用度。该药物通过干扰寄生虫体内的葡萄糖吸收，导致细胞器退化、寄生虫死亡。尽管肺棘球蚴病的患病率和死亡率均较低，多数可通过影像学发现，经胸腔镜下切除手术及后续的药物治疗预后良好，但也存在一些致命的并发症，如：包囊破裂入胸膜腔可以导致胸膜棘球蚴病，继发细菌感染可引起肺炎[4]；一旦囊液抗原激发了宿主免疫系统，继发的组胺爆发性释放可以导致过敏性休克。另一个严重的并发症是肺部包囊侵犯支气管系统后引起肺栓塞。棘球囊侵犯肺血管可导致机械性阻塞[5]。

呼吸科医生评估：本例病人给予了阿苯达唑mg，每日二次。而且，口服利伐沙班抗凝治疗。3周后，患者的呼吸困难减轻，实验室检查指标稳定（白细胞计数：7.41g/L，C反应蛋白：62mg/L，嗜酸性粒细胞绝对值：7.41g/L）。继续给予阿苯达唑治疗，病人症状好转后出院。

知识要点：棘球属寄生虫病是一种动物源性传染病，并且发病率每年持续增高。虽然每年新发的超过20,例病例大部分都在中国，但欧洲的棘球属感染率也在增加，这可能与都市化人口增长有关。肺部包囊侵入支气管系统后，棘球囊能够侵犯肺血管并导致机械性梗阻，从而产生急性肺栓塞的临床表现。肺棘球蚴病可以导致广泛的肺部受累，类似转移瘤。既往的脾切除术可能是是肺部寄生虫病少见的广泛受累的的前提。对于广泛受累的棘球蚴病，外科手术可能增加过敏性休克的风险，推荐初始阿苯达唑保守治疗。棘球囊的多层结构保护其免受宿主免疫反应的攻击。嗜酸粒细胞增多仅见于四分之一的棘球蚴病患者。

ThoraxFeb,73(2)-;DOI:10./thoraxjnl--

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