关于间质性肺疾病的那些事儿

什么是间质性肺疾病？

间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

发病原因

病因大多不明，启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺(肺尘埃沉着病)相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

分类

特发性间质性肺炎IIP

其他少见的ILD

明确病因的ILD

肉芽肿性ILD

症状

1.起病隐匿，主要症状是渐进性劳力性气促、干咳、疲乏无力，并进行性加重。

2.晚期长发生低氧血症。

3.紫绀、杵状指、趾，呼吸心率增快，两下肺可闻及爆裂音（velcro音）及湿罗音。

4。最终可导致严重的双肺纤维化（蜂窝肺），引起呼吸衰竭和肺心病。

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临床检查：

胸部X线检查、肺CT检查、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺活检等。

目前治疗

1、抗炎，抗纤维化，抗氧化剂，细胞因子拮抗剂、肺移植等对症、支持治疗。

2、糖皮质激素联合免疫抑制剂（推荐治疗方案）

3、长期氧疗

预防：

避免感染，学会放松，戒烟，积极的心态，保持适当的体重和营养支持，规律运动，定期随访。

护理：

1.密切观察病情，生命体征变化

2.保持呼吸到通畅，及时清除痰液

3.尿量观察

4.注意药物不良反应，比如口腔真菌感染

5.饮食：清淡、易消化，多食蔬菜瓜果，避免辛辣、刺激油炸、过甜及鱼、虾等容易引发哮喘的食物

6.心理护理：保持良好的心态及掌握自我调节的方法，足够的家庭支持

7.呼吸功能训练，促进肺康复

8.注意翻身，预防“褥疮”等并发症的发生

小结

1、各种间质性肺疾病病因不同，但发病均从肺泡炎开始，以纤维化告终，细胞炎症在发病中起主要作用。

2、肺组织活检可明确诊断。

3、无特效治疗药物和方法，早期可服用糖皮质激素或/和免疫抑制剂合用。

4、特发性肺间质纤维化最常见，预后很差。

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本期作者：卢红梅左仁娇

本期编辑：谢晓鹏

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