支气管中心性肉芽肿并变应性支气管肺曲霉病

患者女性，40岁，自由职业，湖南人。因“咳嗽、咳痰1年，加重1月”于年9月30日入院。

患者于1年前无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，呈阵发性串咳，咳黄色黏痰，量少。医院予间断服用消炎、止咳药，症状未完全消失。1月前咳嗽、咳痰加重，性质同前，偶有刺激性咳嗽，无咯血及脓臭痰，无发热、胸痛、潮热、乏力、盗汗不适。在外予服药治疗2周（具体用药不详），症状无明显好转。来我院门诊并收治入院。

5年前因右侧乳医院行乳腺手术（具体手术不详）。

无特殊。

体温36.5℃，脉搏87次/分，呼吸22次/分，血压/71mmHg。右胸部见一手术疤痕，胸廓正常对称，触诊语颤正常，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音清，未及干湿罗音。心、腹体检未见明显异常。

本院门诊CT（-9-26）示右肺中叶外侧段、右上肺后段、左舌叶上舌段支气管内膜结核，右肺中叶实变不张，右上叶后段多发支气管扩张和结核瘤形成，左舌叶上舌段结核瘤（增殖病灶）。肺肿瘤五项：糖类抗原.14U/ml，CEA42.06ng/ml，糖类抗原.2U/ml；血沉45mm/h。肺功能示：肺通气功能大致正常，支气管激发试验阴性。

纤支镜活检：右中叶送检肺组织部分肺泡腔内可见组织细胞，间质灶性纤维组织增生及淋巴细胞浸润，支气管粘膜下充血、水肿，淋巴细胞浸润，组织改变为肺间质性炎症。

诊治经过一：年首次入院后予头孢唑肟钠抗炎，乙酰半胱氨酸、复方甲氧那明止咳化痰等对症治疗，症状好转。门诊随访，嘱定期复查肺部阴影变化。

诊治经过二：因患者仍反复咳嗽咳痰及左上肺肿物影，于年5月4日入住本院胸外科，完善相关术前检查后于5月13日全麻下电视辅助胸腔镜手术（video-assistedthoracicsurgery,VATS）行左上肺肿物锲形切除术。手术顺利，术后病理示：组织改变为肉芽肿性病变，图1-1，1-2。考虑为支气管中心性肉芽肿病。予强的松50mgQD，头孢孟多脂抗感染，沐舒坦化痰等治疗，咳嗽咳痰症状明显好转。

图1-1

图1-2

诊治经过三：随访两年后，患者再发咳嗽咳痰2月，于年4月再次入院。胸部CT示：原右上肺后段、右上叶及右中叶外侧段、右下肺内前基底段病变较前减轻，左上肺术后改变，左剩余肺各段、右下肺后、外基底段出现新病灶，图1-3。辅助检查：血常规：嗜酸粒细胞23.3%，诱导痰：嗜酸粒细胞88%，烟曲霉皮肤划痕试验阳性（+），血清总IgEIU/ml,特异性烟曲霉菌IgE（+）。肺功能示：中重度混合性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，弥散功能在正常范围。予强的松抗炎，伊曲康唑抗真菌，头孢美唑钠抗感染，沐舒坦等止咳化痰治疗。咳嗽咳痰明显减少，无发热、喘息、胸闷、咯血，带药出院门诊随访。

图1-3

疾病的明确诊断：

1，支气管中心性肉芽肿并变应性支气管肺曲霉病；2，左上肺肉芽肿切除术后。

本病例中，患者病初咳嗽咳痰，无哮喘喘息胸闷症状，肺通气功能大致正常，无气道高反应性，无外周血高嗜酸粒细胞，肺部CT影像示支气管腔内浸润影。未明确诊断，予止咳化痰对症治疗后症状缓解，半年后症状仍反复发作，复查胸部CT显示左上肺肿块影，余病灶影大致同前，外科胸腔镜切除，肺组织病理示嗜酸性肉芽肿性炎症，确诊支气管中心性肉芽肿，经过口服激素治疗后症状及影像明显好转。而2年后，患者咳嗽咳痰症状再次发作并加重，听诊肺部啰音，肺通气功能中重度障碍（阻塞和限制混合性），并出现曲霉菌皮试和血清抗体阳性，加用抗真菌药症状缓解。此病例呈现一个逐渐发展的过程，随着疾病的进展出现更多新的症状体征以及实验室检查和影像学证据，最终确诊为支气管中心性肉芽肿并变应性支气管肺曲霉病。支气管中心性肉芽肿未合并变应性支气管肺曲霉病时单使用口服激素可能即可很好控制疾病症状[2]，但合并变应性支气管肺曲霉病后即需要加用抗真菌药物才能很好控制症状，并维持稳定。

体会：本病例最初诊断未十分明确，经外科病灶切除，病理诊断为支气管中心性肉芽肿，单纯口服激素即明显好转，但经过2年多的随访，患者出现喘息等哮喘症状，肺功能严重受损，烟曲霉皮肤划痕试验阳性（+），血清总IgEIU/ml,特异性烟曲霉菌IgE（+）。本病随访需留意合并肺曲霉菌病的发生，并且治疗方案需加用抗真菌药物。

经验分享：支气管中心性肉芽肿（bronchcentricgranulomatosis,BG）于年由Liebow首次报道，是一种临床少见的免疫性疾病，主要侵犯支气管和细支气管的肉芽肿性疾病，有时累及肺实质，但不侵犯肺外器官，可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者，其病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管中的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关[1]。多数患者伴有哮喘，其一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史，起病较急，常有发热，咳嗽，咳痰，痰多为黏液脓性，亦可见棕黄色黏液痰，部分患者有气短及胸痛；无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳，乏力，上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状，易误诊为其他感染性疾病。

初期未合并哮喘或肺部真菌感染，诊断主要根据影像和病理；随访治疗过程中需要留意新的症状或原有症状加重，出现合并症，治疗方案随之调整。

来源：广州医院广州呼吸疾病研究所

（张清玲教授）

参考文献

[1]LiebowAA.TheJ.BurnsAmbersonlecture--pulmonaryangiitisandgranulomatosis.AmRevRespirDis;:1-18.

[2]LiH,HeJ,GuY,ZhongN.Corticosteroidmonotherapyinacaseofbronchocentricgranulomatosiswithatwo-yearfollow-up.JThoracDis;5(5):E-9.

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长按







































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