临床表现为单叶或单侧肺透明膜病

虽有先天性肺发育障碍的因素,但也有后天支气管被压迫的病例,故此病也被称为“新生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿,而不宜称为“先天性”肺叶气肿其特征是:一叶或一段肺组织过度膨胀,压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统,是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一仅见于新生儿或幼儿,1/3 病例出生后即刻发病,50%发生在出生后1 个月,仅5%在出生后6 个月发病,男多于女,常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见),其次为右肺中叶,下叶少见理论上肺实质自身异常是此病的可能病因,但未被证实,有人研究切除后肺叶的形态学,可见肺泡数量增加,超过正常50%,并且肺泡大小正常或增大,气管及血管的数量和结构正常,提示:此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加