病例分享丨右上纵膈支气管型肺囊肿

时间:2016-11-10来源:患病影响 作者:佚名 点击:

作者:兰卉

病例摘要:

患者男,24岁,因“胸片发现右上纵隔占位2天”入院。CT提示:右上纵隔占位,约6x5x3.4cm。术中见右上纵隔囊性肿物,包膜完整,内容物为黄色粘稠液体。

巨检:

灰红组织一块,大小6x4x1.5cm,切面呈囊性。

镜下所见:

诊断:

(右上纵隔)先天性支气管型肺囊肿(单发性)。

病因:

目前认为是肺胚胎发育过程中,大多数发生在26~40天,是气管发育的最活跃期,与肺隔离症相似,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,它没有进一步发育异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。

临床特征:

可发生于任何年龄段,但以10岁以下最为常见,男女发病率相近。有出生后即刻出现症状而手术者,但多在青、中年出现症状而手术。主要引起两大类症状,即:压迫症状和感染症状。压迫症状:压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿,可因囊肿快速、极度的膨胀,出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿,巨大的囊肿可能压迫循环系统,造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大,并伴有压迫及疼痛等症状。感染症状:囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等,严重者,可出现高热、寒战、排大量脓痰。

病理学特征:

囊肿大小不一,直径多在2~10cm,支气管组成的囊壁厚薄不等,其外层为平滑肌纤维、粘液腺、软骨组织及结缔组织,内层覆以柱状或假复层呼吸道纤毛上皮,如有过感染,上皮可化生为扁平上皮,且可见肉芽组织。囊肿内壁可光滑或有网状小梁。因囊肿无呼吸通气,故无碳末沉着,此为先天性囊肿的特征。

鉴别诊断:

有轻度感染症状者应注意与肺结核、支气管扩张、肺大泡、气胸等鉴别,感染严重者注意与肺脓肿、脓胸等鉴别。含气囊肿要注意与肺大泡鉴别。由于肺脓肿或结核性空洞愈合后形成的后天性囊肿,其内壁也可覆盖上皮组织,但囊壁不含软骨、腺体及平滑肌组织,常见碳末沉着。与食管囊肿的鉴别:食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致,故常被统称为前肠囊肿,食管囊肿多位于后纵隔食管附近,腔内壁被覆鳞状上皮,囊壁含横纹肌,不含软骨。如组织病理学同时具有两种囊肿的特性,被称为混合性囊肿。

治疗与预后:

一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。

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