686复发性多软骨炎诊断和治疗指南

1概述

复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结蹄组织受累。RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。RP发病无性别倾向，多发于30～60岁。发病初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，患者表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。

2临床表现

RP可隐匿起病，也可急性发病或病情突然加重。活动期可有发热、乏力等症状。

2.1耳软骨炎：初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛，常在5～10天内自行消退，可反复发作。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、中耳炎症，后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。累及迷路可导致眩晕、共济失调恶心呕吐等。

2.2鼻软骨炎：约3/4的患者有鼻软骨炎。急性期表现为局部红肿、压痛，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻。

2.3眼部病变：最常见的表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。

2.4关节病变：RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形性多关节炎。

2.5呼吸系统病变：约半数患者累及呼吸道软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。

2.6心血管病变：约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。

2.7血液系统受累：约半数患者发生贫血、血小板减少。

2.8皮肤病变：RP皮损无特异性，受累率约25%。皮损的形态是多样的。

2.9神经系统病变：少数患者可有中枢神经和周围神经受损的症状。

2.10肾脏病变：肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。

3实验室检查

3.1血常规及血沉：急性活动期大多数患者有轻度正细胞正色素性贫血及白细胞中度增高，ESR增速。

3.2尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。

3.3血清学检查：约20%～25%的患者免疫荧光抗核抗体阳性和类风湿因子阳性。

3.4肾功能和脑脊液检查：可有肾功能异常及脑脊液细胞增多。

3.5X线检查：胸部X线显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。

3.6纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤支镜可发现气管、支气管普遍狭窄，肺功能测定显示阻塞性通气障碍。

4诊断要点

按年McAdam的诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和/或气管软骨炎；⑥耳蜗和/或前庭受损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或以上者可以确诊。

4.1耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻伤、丹毒、慢性感染、系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。

4.2鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿病、淋巴样肉芽肿、致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。

4.3眼炎：注意与韦格纳肉芽肿病、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。

4.4气管支气管狭窄变形：应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别。

4.5主动脉炎和主动脉病的病变：应与梅毒、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、特发性纵膈囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。

4.6肋软骨炎病变：须与良性胸廓综合征鉴别。

5治疗方案及原则

5.1一般治疗

急性发作期应卧床休息，流质或半流质饮食。注意呼吸道通畅，预防窒息。

5.2药物治疗

5.2.1非甾体抗炎药：可用吲哚美辛25mg/d或双氯芬酸钠75～mg/d，或其他非甾体抗炎药。

5.2.2糖皮质激素：用于较重的患者，开始剂量：泼尼松30～60mg/d，分次或晨起顿服。重度急性发作，泼尼松的剂量可酌情增加，甚至行甲泼尼龙冲击治疗。临床症状好转后，泼尼松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可维持1～2年。

5.2.3免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或来氟米特治疗本病。

5.2.4氨苯砜：在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变。

5.2.5生物制剂：抗CD4单克隆抗体是最早用于治疗RP的生物制剂，后来相继用肿瘤坏死因子拮抗剂英夫利西和依那西普治疗严重病例获成功。

5.3对症治疗

眼部症状可局部用泼尼松眼膏。对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气。积极预防和治疗肺部感染。

RP患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全，应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物，有条件可行瓣膜修补或成形术及主动脉瘤切除。

6预后

一般良好，重症患者常死于喉和气管软骨支持结构塌陷所致的窒息，或心血管病变导致的循环系统功能不全。

[本资料由朱明恕主任医师根据《复发性多软骨炎诊断和治疗指南》（）编写]

（本指南刊登于《中华风湿病学杂志》年第7期。如欲全面详尽了解，请看全文）

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长按







































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