内科学间质性肺疾病

间质性肺疾病

间质性肺疾病

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

特发性肺纤维化

危险因素：吸烟、环境暴露，常合并胃食管反流。IPF起源于肺泡上皮内反复发生微小损伤后的异常修复，刺激上皮基质转化和成纤维细胞分化为肌成纤维细胞。

临床表现：

多于50岁发病，隐匿起病，活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴于咳嗽。全身症状不明显，可以有不适、乏力、体重减轻，很少发热。双肺基底部闻及吸气末Velcro啰音。

辅助检查：

1.x线：双肺外带、胸膜下、基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变，下叶肺容积减低。

2.胸部HRCT：替代外科肺活检，病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张，胸膜下基底部为主。

3.支气管肺泡灌洗中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。

诊断：

IPF急性加重：

1.过去或现在诊断IPF

2.一月内发生无法解释的呼吸困难加重

3.低氧血症加重或气体交换功能严重受损

4.新出现的肺泡浸润影5.排除了肺感染、肺栓塞、气胸、心力衰竭。

药物治疗：

急性加重多用较大剂量糖皮质激素。N乙酰半胱氨酸可减慢肺功能恶化或降低急性加重频率。肺移植是最有效的。

结节病

多系统累积的肉芽肿疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。

临床表现：

1.急性：双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常伴有发热，肌肉痛，不适。一年内多缓解。

2.亚急性/慢性：非特异性症状，淋巴结肿大，不融合，可活动，无触痛，不形成溃疡和窦道，颈，腋窝，肱骨内上髁，腹股沟淋巴结最常受累，皮肤结节性红斑，冻疮样狼疮，眼部葡萄膜炎，高钙血症。

诊断：

1.临床和胸部影像表现与结节病相符合；

2.活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿；

3.除外其他原因。

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