病例学习典型Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是常见的血管炎的类型之一，一般累及肺部、肾脏等，少数患者可累及神经系统。近期，Neurology杂志发表了由美国学者Schuster等报道的一例以后组颅神经麻痹为主要表现的Wegener肉芽肿患者，具有典型临床表现，是学习的好范例。

病例报道

52岁男性患者，主因进行性吞咽困难、发音低沉4个月伴难治性头痛、双侧中耳炎来诊。

体格检查及头颅MRI显示显著异常（图1及图2）。

图1.患者体格检查显示多发性颅神经病变，表现为双侧腭肌不对称（A），右侧斜方肌萎缩（B），翼状肩胛（C）以及舌尖右侧偏斜（A）

图2.增强前轴位T1像（A）；增强后轴位T1像（B）以及增强后斜矢状位T1（C）显示颈内动脉/颈动脉管（红色箭头）与颈内静脉/颈静脉孔（蓝色箭头）之间存在异常强化的物质（星号表示），并扩展至茎突（白色箭头）和鼻咽部粘膜/咽鼓管圆枕（橙色箭头）处。舌下神经管后部舌下神经被遮蔽（黄色箭头）

血清蛋白酶3抗体水平为个单位（正常21个单位），c-ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）滴度为1：，与肉芽肿性血管炎（GPA）表现一致，该病既往也被称为Wegener肉芽肿。肺部结节活检证实了GPA的诊断。

讨论

颅神经病变是GPA的并发症之一。Collet-Sicard综合征（枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征）表现为第9-12对颅神经麻痹，而交感部分不受累。Collet-Sicard综合征可由颅内或颅外病变所致。鉴别诊断包括肿瘤（比如颈动脉体副神经节瘤），感染以及炎症等。

扩展阅读

Wegener肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。

约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

年美国风湿病学院GPA分类标准：

1．鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物

2．胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞

3．尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型

4．病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润

符合2条或2条以上时可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

治疗以免疫抑制剂为主。

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