034肉芽肿性多血管炎浅析临床表现
韦格纳氏肉芽肿的临床表现主要还是表现在三个部位，分别是上呼吸道，肺，和肾脏。具体表现如下：
一.上呼吸道：
最先受累的常是上呼吸道。
表现为慢性鼻炎、鼻窦炎。
病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。
气管受累常导致气管狭窄。
二.肺：
肺病变见于多数患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。
X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液。
肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。
三肾脏：
出现不同程度的肾小球肾炎。
表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
四.其他
①眼病变（52％）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变。
②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；
③皮肤病变（46％）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等；
④心脏受累（8％）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；
⑤神经系统受损（25％～50％）：患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。
存在上下呼吸道及肾的症状，其演变的过程以上呼吸道，特别是鼻部症状为主，可以伴随着眼部和耳部的症状，之后肺部出现症状，这是韦格纳肉芽肿的典型特征。肾脏的表现以急性肾炎综合征为主。其他的部位，包括皮肤，心脏，神经，关节均能出现相应症状。随着医学的发展，在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎）中大约90％为c-ANCA阳性，而缺乏肾病变者阳性率降至70％，病情缓解时c-ANCA滴度下降或转阴。其他血管炎及结缔组织病c-ANCA阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。其余的实验室检查均不具有特异性，这些包括：血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等。
知识点：
韦格纳肉芽肿的上呼吸道，表现为以鼻部为主，可以出现鞍鼻。
韦格纳肉芽肿的化验室检查中c-ANCA阳性。是诊断和治疗的重要指标。
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