泓心医生肺源性心脏病

概述：

肺源性心脏病是肺动脉高压的一种常见并发症。肺源性心脏病是PAH患者住院的最常见原因。在PH患者的混合人群中进行的研究表明，治疗能改善血流动力学测量值、WHO功能级别、6分钟步行距离和死亡率。

定义：

肺源性心脏病是指与肺部疾病(例如慢性阻塞性肺疾病)、血管疾病(例如特发性动脉型肺动脉高压)、上呼吸道疾病(例如阻塞性睡眠呼吸暂停)或胸壁疾病(例如脊柱后侧凸)有关的肺动脉高压引起的右心室结构改变和/或功能受损的疾病。由左心疾病或先天性心脏病引起的右心疾病，并不被认为是肺源性心脏病。

病因:

COPD是肺源性心脏病的最常见原因。据估计，多达20%-30%的COPD患者有肺源性心脏病;肺源性心脏病的严重程度与低氧血症、高碳酸血症和气流阻塞的程度有关。

与PH有关的任何一种肺血管疾病(除外左心功能不全引起的PH以外)都有可能与肺源性心脏病有关。

自然病程：

肺源性心脏病通常是慢性的、进展缓慢的，但也可以急性发病。急性的发病的原因是由于当右心室无法适应升高的肺动脉压时，则发生急性肺源性心脏病。肺动脉压升高的原因可能是一种新的急性病程(如肺栓塞)或慢性疾病的进展。同时，值得注意的是，同种疾病合并肺源性心脏病比没有合并肺源性心脏病的生存率更差。

临床表现：

由肺源性心脏病引起的症状包括：劳力性呼吸困难、乏力、嗜睡、劳力性晕厥和劳力性心绞痛。

劳力性呼吸困难、乏力、嗜睡和劳力性晕厥是由于肺血管阻力增加导致在体力活动过程中无法充分增加心输出量引起的。劳力性呼吸困难通常最先出现，随后是乏力、嗜睡，最后是劳力性晕厥。比较特殊的是，即使不存在冠状动脉疾病，劳力性心绞痛同样也可见于肺源性心脏病患者。

同时当右心室功能障碍变得严重时，可能发生由于肝脏和肠道被动淤血引起的厌食和右上腹不适。

肺源性心脏病早期体征包括：颈静脉搏动波上显著的a波、右侧第四心音、左胸骨旁隆起或向下传导的剑突下搏动。后期体征包括：颈静脉压升高伴显著的V波、右心室第三心音和外周性水肿。晚期肺源性心脏病患者可能会出现心源性休克的迹象，包括：低血压、心动过速、少尿和肢端厥冷。

诊断：

肺源性心脏病患者的可能出现异常的诊断性检查包括以下这些：BNP、胸部X线、心电图、超声心动图、心脏核磁共振、肺功能测试、以及右心导管术。下面我们来具体说一说：

BNP：BNP的测定缺乏敏感性，直到肺动脉压明显升高时，BNP才会升高，同时，BNP的升高也易被同时存在的左心充血性心力衰竭所混淆。

胸部X线：肺源性心脏病患者正位胸片的典型表现是中心肺动脉扩大，由PH引起。侧位胸片可能表现为由于右心室扩大引起的胸骨后间隙减少

心电图：肺源性心脏病患者的心电图可以表现为右束支传导阻滞、电轴右偏，或者既有右心室肥大又有右心房扩大的征象。

右心室肥大的证据包括：V1和V2导联以R波为主且V5和V6导联以S波为主，或者全部心前区导联为小R波和深S波。

右心房扩大的证据包括：在Ⅱ导联中P波幅度增加(即肺性P波)。如果肺源性心脏病是急性的，可能出现S1Q3模式(伴或不伴T3)。此类心电图发现对肺源性心脏病具有高度特异性，但敏感性较低。

因此，如果存在对肺源性心脏病的中度或高度的临床怀疑，那么心电图不能用于排除肺源性心脏病。

超声心动图：可用于检测心脏结构变化和评估功能。

不伴肺源性心脏病的肺动脉高压以右心室压增加的征象为特征；随着疾病进展，发生右心室肥大，与之伴随的是在心脏收缩过程中室间隔反常性凸向左心室；最终发生右心室扩张，伴室间隔异常展平。右心室扩张可能导致三尖瓣反流。

心脏核磁共振：并不是普遍可用的，但它对右心室大小和功能(即，收缩性、射血分数、室壁运动异常情况)的评估，以及对心肌质量和心肌活性的评估，似乎优于超声心动图。也可以通过心脏MRI估计右心室压。

肺功能测定：肺源性心脏病患者的肺功能测定结果往往异常。最常见的异常是由于相关的PH引起的弥散功能障碍。然而，许多患者也存在限制性通气障碍。限制性通气障碍的存在，并不一定指示存在间质性肺病相关的PH和肺源性心脏病，因为仅有PH就足以引起此结果。

右心导管术：右心导管检查术是肺源性心脏病诊断的金标准。

肺源性心脏病患者具有右心室功能障碍的征象（中心静脉压升高和右心室舒张末期压升高），以及肺动脉高压的征象（在静息状态时肺动脉平均压≥25mmHg）但并不具有左心疾病的表现，即肺动脉闭塞压(肺毛细血管平均楔压)或左心室舒张末期压15mmHg。

治疗：

肺源性心脏病的治疗可被概念化为3个主要的生理学目标：①降低右心室后负荷(即，降低肺动脉压)②降低右心室压③改善右心室收缩性。

降低右心室后负荷：对低氧血症患者，右心室后负荷可以通过给予辅助供氧而降低，因为氧气可以减轻任何缺氧性血管收缩。对于血氧不足的肺源性心脏病患者，我们推荐辅助供氧治疗(Grade1B)。以及对PH病因的治疗，也可以降低右心室后负荷。（例如：与慢性血栓栓塞性疾病有关的PH患者可能从外科动脉内膜血栓切除术中获益，与阻塞性睡眠呼吸暂停有关的PH患者可能从连续气道正压通气治疗中获益。）

降低右心室压：利尿治疗似乎能改善有此类右心室压明显升高患者的血流动力学的表现。在利尿治疗时，究竟是选择快速静脉推注还是连续输注呢？根据个案经验，某些患者在血流动力学上可能对连续输注的耐受性更好。对血流动力学稳定但具有较高右心室充盈压的肺源性心脏病患者，我们建议利尿治疗(Grade2B)。对心源性休克伴右心室容量负荷过重的肺源性心脏病患者，我们推荐利尿治疗(Grade1B)。当利尿剂无效时超滤可能是有益的。

改善右心室收缩性：对于没有共存的房颤或左心室功能障碍的肺源性心脏病患者，我们推荐不给予口服正性肌力药(例如，地高辛)(Grade1B)。

由于肺源性心脏病而引起心源性休克的患者，我们推荐给予一种静脉用正性肌力药(Grade1B)。多巴酚丁胺和米力农均为合理的选择。

预后：

肺源性心脏病是肺动脉高压患者住院的最常见原因。

一项纳入90例患者(次住院治疗)的病例系列研究证实了这一点，该研究发现：肺源性心脏病、感染和出血分别占住院治疗原因的56%、16%和8%。院内死亡率为14%，但在需要正性肌力药治疗或被收入重症监护病房的患者中，院内死亡增加至45%-50%。出院后死亡率在3个月、6个月和12个月时分别为13%、26%和35%。

通过积极治疗能改善血流动力学测量值、WHO功能级别、6分钟步行距离和死亡率。

总结与治疗推荐：

肺源性心脏病是指由与肺、上呼吸道或胸壁的疾病有关的肺动脉高压引起的右心室的结构改变和/或功能损害

肺源性心脏病常常是慢性的并缓慢进展，但也可能是急性的

肺源性心脏病的症状包括：劳力性呼吸困难、乏力、嗜睡、劳力性晕厥和劳力性心绞痛。体征包括：肺动脉高压及右心疾病相关的体征

肺源性心脏病的诊断性评估与肺动脉高压的评估是不可分割的。多普勒超声心动图检查作为初始诊断性检查，进一步行诊断性右心导管术

所有肺源性心脏病患者均应接受肺源性心脏病和肺动脉高压的基础病因的治疗。对于血氧不足的肺源性心脏病患者，我们推荐辅助供氧治疗(Grade1B)

对血流动力学稳定但具有较高右心室充盈压的肺源性心脏病患者，我们建议利尿治疗(Grade2B)。对心源性休克伴右心室容量负荷过重的肺源性心脏病患者，我们推荐利尿治疗(Grade1B)。对于没有共存的房颤或左心室功能障碍的肺源性心脏病患者，我们推荐不给予口服正性肌力药(例如，地高辛)(Grade1B)

由于肺源性心脏病而引起心源性休克的患者，我们推荐给予一种静脉用正性肌力药(Grade1B)，其中多巴酚丁胺和米力农均为合理的选择

最后，肺源性心脏病的患者预后欠佳，积极的治疗能改善血流动力学测量值、WHO功能级别、6分钟步行距离和死亡率。

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