血压论坛张德莲阵发性高血压中不能忽视

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讲医院高血压中心张德莲教授

阵发性高血压又称发作性高血压，其发病原因多样，其中危害最大的病因为嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）或副神经节瘤（paraganglioma）。据统计，如按标准规范流程对高血压住院患者进行深入病因筛查，约44.29%患者可找出明确病因，其中约0.10%患者病因为嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤引起的阵发性高血压问题值得广大临床医师重视。

嗜铬细胞瘤的病因、症状、患病率

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质最常见的疾病，是由神经嵴起源的嗜铬细胞形成的肿瘤，主要合成和分泌大量的儿茶酚胺。大约80~85%的嗜铬细胞瘤来源于肾上腺，其余分布在沿着交感神经链走行的部位，如颈动脉体、主动脉化学感受器、交感神经节、膀胱等部位，又称为副神经节瘤。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（简称PPGL）的常见症状体征（33%患者）包括高血压（90%）、持续性高血压（50~60%）、阵发性加重高血压（~50%）、直立性低血压（10~50%）、头痛（40~80%）、出汗（40~70%）、心悸和心动过速（45~70%）、面色苍白（40~45%）、焦虑紧张（20~40%）、恶心呕吐（20~40%）、眼底改变（50~70%）、体重减轻（60~80%）；少见症状体征（＜33%患者）包括震颤、腹痛、胸痛、多汗、多尿、手足发绀、肢端发冷、潮红、呼吸困难、头晕、晕厥、心动过缓、发热、甲状腺肿。

在不同人群中，PPGL的患病率有所不同：整体人群（0.01~0.1%）、高血压人群（0.2~0.6%）、肾上腺偶发瘤人群（4~5%）、儿童高血压（1.7%）、多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（30~50%）、家族性副神经节瘤综合征（20%）、小脑视网膜血管瘤病（15~20%）、神经纤维瘤病1型（1~5%）。嗜铬细胞瘤的诊治流程

针对PPGL，当前已有较为规范的诊治流程。首先，进行定性分析，即基于患者临床表现检测其血/尿液中的儿茶酚胺、变肾上腺素（MN）/去甲变肾上腺素（NMN）；同时，可采用CT、MRI、PET/CT等进行定位分析；另外，因PPGL具有遗传倾向，故基因检测是PPGL综合管理中的重要组成部分；对于良性、恶性PPGL患者采取相应的药物或手术治疗，并做好定期复查、长期随诊。目前国内外已有多部关于嗜铬细胞瘤诊断与治疗的专家共识和指南可供参考[1-3]。（图1）

图1.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（简称PPGL）的诊治流程

病例分享患者：女，汉族，62岁。

主诉：发现血压高30年，血压波动2年，头晕、心悸1周。

现病史：述30年前发现高血压（/mmHg），当时无剧烈头痛、恶心、呕吐、心悸、乏力等不适，医院，药物治疗后，血压控制较平稳。于年因体检发现卵巢囊肿入住新医大一附院，期间见血压波动在~/80~90mmHg，给予“络活喜5mg/日口服”，出院后偶测血压波动在~/70~60mmHg。1周前头晕、眼花耳鸣，测血压/90mmHg，伴胸闷、气促、心悸，就诊加卡维地洛片12.5mg/日、贝那普利片10mg/日，但血压仍高且波动大，故8月17日以“高血压3级（查因）”收住。既往史：平素健康状况体健，否认肝炎、结核、伤寒、疟疾、糖尿病、精神病、地方病、职业病、外伤、输血、中毒、药物食物过敏病史。预防接种按时进行。妊娠1次剖宫产一健康女儿；绝经年龄47岁。高血压家族史阳性；父亲死于肺心病，母亲死于喉癌。入院查体：体温36.8℃，脉搏72次/分，呼吸19次/分，血压/95mmHg，BMI23.73kg/m2，口唇无发绀。颈动脉可闻及收缩期血管杂音。双肺呼吸音清，心率72次/分，律齐，第一心音减弱，二尖瓣听诊区2/6粗糙的收缩期杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肾区无叩痛，脐周未闻及血管杂音，双下肢无水肿。常规检查结果：血常规、尿常规、尿微量白蛋白、血沉、同步血钾等未见异常，血钾3.55mmol/l，TC5.38mmol/l，LDL-C3.41mmol/l，糖化血红蛋白7%（表1）。其它检查：心电图：窦性心律，ST段异常。胸片：主动脉硬化性心脏病，肺膈未见异常。心脏彩超：左房大；室间隔增厚；左室壁整体运动不协调；主动脉瓣口少量反流；二尖瓣口轻-中度反流；左室主动松弛功能减低；室壁运动分析Ⅰ级。肾脏彩超：双肾大小形态、双肾动脉血流速度均未见异常。眼底照相：高血压性视网膜病变二级。动态血压：全天平均血压/68mmHg，白天平均血压/67mmHg，夜间平均血压/72mmHg；且血压变化节律异常，为夜间呈非杓型高血压。

表1.患者常规检查结果

专科检查：专科激素/血管活性物质检测示去甲变肾上腺素（NMN）为ng/ml（正常值＜ng/ml），尿香草苦杏仁酸为.25mg/24h；专科影像学监测示双侧肾周桥隔增厚，有右肾中部囊肿可能，妇科超声示盆腔囊实性占位灶，考虑为卵巢来源；其它检测示血糖异常（服糖后2h血糖为11.24mmol/l），肿瘤标志物异常（Ca-为U/ml，正常值＜45U/ml）。（表2）

表2.患者专科检测结果

临床诊断：依据上述检测结果，考虑到该患者存在心悸、高血糖等症状，且具有盆腔囊实性占位灶、肿瘤标志物异常，结合既往嗜铬细胞瘤诊断思路（图2），推测可能病因为嗜铬细胞瘤。同时，增强CT结果示其盆腔有约6公分实性占位（图3）。综上，临床诊断为继发性高血压、异位嗜铬细胞瘤-副神经节肿瘤（盆腔）、可能为盆腔恶性肿瘤、2型糖尿病、高血压性心脏病、二尖瓣轻-中度反流、颈动脉硬化、高同型半胱氨酸血症、肝囊肿、胆囊息肉、右侧肾囊肿。

图2.嗜铬细胞瘤诊断思路

图3.增强CT结果：盆腔有约6公分实性占位

临床治疗：给予氨氯地平+贝那普利+卡维地洛+特拉唑嗪2mg/日，拟扩容手术。但后续患者仍反复出现夜间发作性头晕、心悸、出汗。8月28日午饭后再次出现心悸不适，伴胸闷，心前区及颈部紧缩感，查血压/72mmHg，心率57次/分，皮肤黏膜潮湿，给予硝酸甘油微量泵泵入扩冠，症状持续十余分钟逐渐缓解，后血压/66mmHg，但当日检测出的MN和NMN均未见异常，故推测该患者可能存在其它异常。

进一步分析心电图，显示其心电图ST段异常，再加上其血脂、血糖、血压异常，且为老龄，推测其合并有不稳定心绞痛。故行冠脉CTA，不同体位造影示：左冠状动脉优势型，LM正常。LAD近、中段多处斑块影，TIMI血流3级。LCX远段狭窄50~60%，TIMI血流3级，RCA中段狭窄70~80%，TIMI血流3级。术中冠脉内推注硝酸甘油注射液ug，左心室造影未见异常。鉴于整个病变以右冠脉为主且位于中远段，故未行血运重建，而是积极给予双抗和冠脉扩张治疗。后期随访显示，患者血压波动较前好转，无典型头晕和胸闷再发作。今年因疫情原因暂时中断随访。总结临床中约20%~40%高血压患者可找到高血压病因，难治性（顽固性）高血压患者的比例则更高；为此，应提倡针对病因及影响因素进行精准治疗，只有这样方能从根本上解决高血压的问题，提高我国高血压达标率。在各类高血压中，阵发性高血压发病急、危害大，多伴有继发性高血压，应给予充分重视；临床中在注重危害最大的阵发性高血压致病因素——嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的同时，不能忽略常见病、高发病的不典型表现，以免漏误诊，尤其在当今老龄化日益加重、人们生活节奏日益加快的现代化社会，冠心病的发病率极高，千万不可忽视阵发性高血压中冠心病相关的危险因素。

参考文献

[1]ClinEndocrinolMetab.;99(6):-.

[2]EuropeanJournalEndocrinology.;:G1-G10.

[3]中华内分泌代谢杂志.;32(03):-.

文章来源

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