由胃癌引发的肺肿瘤血栓性微血管病PTT

文献翻译：刘毓兰州大学外科学博士在读

点评专家：医院肿瘤外科

病例详情

68岁男性，有27年长期吸烟史，1包/天，既往有II型糖尿病病史。年11月初出现干咳，逐渐恶化，医院并接受了胸部CT检查，发现一些异常改变。血清检测显示C反应蛋白(CRP)水平升高。口服左氧氟沙星后症状依然存在，于年12月中旬转院进一步检查治疗。

体格检查未发现异常，血清检测C反应蛋白水平升高(0.9mg/dL)(Table1)，其余未显示异常。胸片示：轻度心脏扩大和肺血管影增强(Fig.1)。

Table1

Fig.1

高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示胸部支气管维管束增厚,小叶中心结节和两侧的小叶间隔增厚，右侧有部分不均匀的毛玻璃影;此外，有双侧胸腔积液及心包积液(Fig.2)。

心电图未见异常。超声心动图显示射血分数正常(66%)，三尖瓣反流压差(TRPG，36mmHg)。基于这些检查结果，未考虑慢性心力衰竭加重的可能。之后，在肺小叶中心结节和小叶间隔增厚的地方行TBLB（经支气管肺活组织检查），标本病理示：纤维束样和簇状的腺癌细胞浸润于增厚的间质血管和肺泡壁血管中，而淋巴管中未见浸润(图3)。

因为肿瘤栓塞包括纤维蛋白和肿瘤细胞,病理科做出了PTTM（肺肿瘤血栓性微血管病）的诊断。免疫组化染色显示：CA(+)，Mac5-AC(+)，D2-40(-)，甲状腺转录因子-1(-)(图4)。

根据这些结果，推测原发肿瘤可能是胃癌或胰胆道癌。在计划进一步检查时，患者于年1月初因呼吸困难加重转至急诊室。HRCT显示胸腔积液增加，两侧小叶间隔壁增厚较前加重(Fig.5)。

紧急住院治疗并放置胸引流管。住院后，行上消化道内窥镜检查，在胃后壁发现溃疡性损伤(图6)。

活检结果为低分化腺癌和印戒细胞癌,与TBLB发现的腺癌细胞相一致(图7)。

对比增强CT，没有发现肺动脉血栓(Fig.8).D-二聚体在正常范围，排除肺血栓栓塞。因此，明确诊断为胃癌引起的PTTM。

治疗：年1月，S-1(mg/m2)和奥沙利铂(mg/m2)治疗胃癌，发现胃癌有进展，将化疗方案改为S-1(80mg/m2)、多西紫杉醇(50mg/m2)、奥沙利铂(mg/m2)后，患者呼吸困难逐渐消失，提示肺动脉高压有所改善。超声心动图测量TRPG从36mmHg下降到23mmHg。但此化疗方案四个疗程后胃癌再次进展，呼吸困难再次加重。超声心动图显示TRPG从23mmHg增加到41mmHg。年5月底，启动了紫杉醇(PTX)(mg/m2)和雷莫芦单抗(8mg/kg)治疗，用药期间呼吸困难没有显著改变，TRPG从41mmHg下降到35mmHg，患者呼吸困难的恶化停止，肺动脉高压略有改善，但2个疗程后胃癌再次进展，开始使用伊立替康(70mg/m2)，呼吸困难恶化。遂使用了类固醇和麻醉剂来缓解症状。年7月底，因患者疲劳、厌食、呼吸困难等症状，决定停止化疗并给予最佳的支持性治疗。年8月底，患者死亡。

专家点评

肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)是一种急性、进行性、致命的疾病。PTTM表现为亚急性呼吸衰竭伴肺动脉高压、进行性右心衰竭和猝死。PTTM死前诊断较为困难，许多患者在几周内死亡。

在许多PTTM病例中证实，血管内皮生长因子(VEGF)在肿瘤细胞中表达，而且有病例报告PTTM患者因接受贝伐珠单抗治疗而降低了肺动脉高压。在此病例中，使用雷莫芦单抗可能改善了肺动脉高压。由此，可以考虑将雷莫芦单抗作为PTTM的一种治疗选择。此外，如果发现CT异常，如小叶间壁增厚和支气管血管增厚，应进一步检查并考虑PTTM的可能性。

参考文献

ImakuraTakeshi,TezukaToshifumi,InayamaMamietal.ALong-termSurvivalCaseofPulmonaryTumorThromboticMicroangiopathyduetoGastricCancerConfirmedbytheEarlyDiagnosisbasedonaTransbronchialLungBiopsy.[J].InternMed,,59:-.

病例报告者简介

点评专家简介

达明绪

肝胆胰外科博士后

教授主任医师博士生导师

中国医师协会肝癌专业委员会委员

中国医师协会胰腺病专业委员会委员

中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员

中国抗癌协会肿瘤支持治疗专业委员会委员

甘肃医师协会胰腺病专业委员会主任委员

甘肃省老年医学学会胃癌专业委员会主任委员

甘肃医学会肿瘤分会副主任委员

甘肃老年医学会肝胆胰外科专委会副主任委员

医院外科教研室主任

医院肿瘤外科主任

兰州大学外科学教授博士生导师达明绪，男，四川大学外科博士，中山大学肝胆胰外科博士后，教授，主任医师，博士生导师。甘肃省医疗卫生中青年学术技术带头人。甘肃省卫生领军人才。主持国家自然科学基金2项，主持省部级课题3项。WorldJournalofGastrointestinalOncology(WJGO)杂志编委，WorldJournalofCriticalCareMedicine(WJCCM)杂志编委，JournalofTumor杂志编委。AnnalsofSurgicalOncology等多家国际SCI杂志审稿人。发表学术论文50余篇，SCI收录25篇。参编著作7部。

从事外科医疗、教学和科研工作28年。对胃肠胰腺、结直肠、肝胆肿瘤，以及甲状腺疾病的外科治疗具有丰富的临床经验。主要擅长腹腔镜胃癌及结直肠癌根治手术，以及胃癌扩大根治及联合脏器切除术、超低位直肠癌保留肛门ISR手术、胰十二指肠切除术、肝叶切除术、肝门胆管癌根治术等；对肠瘘及肠内外营养支持有丰富的经验。

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